• 7803-5.jpg
  • 7803-8_v2.jpg
  • 7803-9_v2.jpg

ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΩΜΑ

Τα φαιοχρωμοκυτώματα είναι όγκοι του μυελού των επινεφριδίων και των σχετιζόμενων χρωμαφινικών ιστών οπουδήποτε στο σώμα (παραγαγγλιώματα) που εκκρίνουν επινεφρίνη ή νορεπινεφρίνη, με αποτέλεσμα συνεχή ή επεισοδιακή υπέρταση και άλλα συμπτώματα από περίσσεια κατεχολαμινών.

Το φαιοχρωμοκύτωμα ανευρίσκεται σε λιγότερο από 0.1% των ασθενών με υπέρταση και ευθύνεται για περίπου 5% των επινεφριδικών όγκων που ανακαλύπτονται τυχαία με αξονική τομογραφία. Τα περισσότερα φαιοχρωμοκυτώματα συμβαίνουν σποραδικά χωρίς άλλες παθήσεις, αλλά περίπου το ένα τρίτο σχετίζεται με διάφορα οικογενή σύνδρομα όπως η πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 2 (MEN2), η νευρινωμάτωση τύπου 1 (NF1), το σύνδρομο Von Hippel-Lindau (VHL) και τα σύνδρομα οικογενών παραγαγγλιωμάτων.

Διάγνωση

Τα κλινικά ευρήματα του φαιοχρωμοκυτώματος ποικίλλουν και σχεδόν οι μισοί όγκοι γίνονται αντιληπτοί λόγω του τυχαίου ευρήματος ενός επινεφριδικού όγκου σε αξονική ή μαγνητική τομογραφία, που πραγματοποιείται για την εκτίμηση άλλων παθήσεων. Κλασσικά, ο ασθενής παρουσιάζει επεισόδια υπέρτασης με τη συνοδό τριάδα αισθήματος παλμών, κεφαλαλγίας και εφίδρωσης. Ο ασθενής μπορεί επίσης να αναφέρει ανησυχία, τρόμο, απώλεια βάρους, ζάλη, ναυτία και έμετο, κοιλιακή δυσφορία, δυσκοιλιότητα και θόλωση όρασης. Σπανίως τα φαιοχρωμοκυττώματα μπορεί να εκκρίνουν VIP, που προκαλεί σοβαρή διάρροια, ή ACTH, που προκαλεί σύνδρομο Cushing. Η φυσική εξέταση μπορεί να μην παρουσιάζει ευρήματα. Κατά τα επεισόδια, μπορεί να παρατηρηθεί ωχρότητα και υπερβολική εφίδρωση. Επιπρόσθετα σημεία αποτελούν η ταχυκαρδία, η ορθοστατική υπόταση και η υπερτασική αμφιβληστροειδοπάθεια.

Η υπέρταση, το πιο σύνηθες χαρακτηριστικό του φαιοχρωμοκυτώματος, παρατηρείται στο 90% των ασθενών. Περισσότεροι από τους μισούς έχουν συνεχή υπέρταση, που μπορεί να είναι ήπια έως μετρίου βαθμού, με ή χωρίς άλλα σημεία και συμπτώματα περίσσειας κατεχολαμινών, και η διάγνωση μπορεί να διαλάθει. Σε μερικές περιπτώσεις, η βασική τιμή αναφοράς της αρτηριακής πίεσης μπορεί να μην είναι αυξημένη, ενώ σοβαρή υπέρταση να συμβαίνει μόνο όταν ο ασθενής ευρίσκεται σε stress, όπως η γενική αναισθησία ή το τραύμα. Ασθενείς με διαστολική υπέρταση και ορθοστατική υπόταση, που δε λαμβάνουν αντιυπερτασική αγωγή μπορεί να έχουν φαιοχρωμοκύτωμα. Μπορεί να παρατηρείται υπεργλυκαιμία, διότι η επινεφρίνη αυξάνει τη γλυκόζη αίματος και η νορεπινεφρίνη μειώνει την έκκριση ινσουλίνης.

Εργαστηριακά ευρήματα

Η διάγνωση του φαιοχρωμοκυττώματος επιβεβαιώνεται καλύτερα είτε με μέτρηση των κλασματοποιημένων κατεχολαμινών και μετανεφρινών σε ούρα 24ωρου, είτε με τις ελεύθερες μετανεφρίνες πλάσματος.

Εντοπισμός του όγκου

Εξετάσεις εντοπισμού πρέπει να πραγματοποιούνται μόνο μετά την επιβεβαίωση της διάγνωσης ενός όγκου που εκκρίνει κατεχολαμίνες με βιοχημικές δοκιμασίες. Το 90% των φαιοχρωμοκυτωμάτων ανευρίσκεται στα επινεφρίδια και τα περισσότερα είναι μεγαλύτερα των 3 εκατοστών σε διάμετρο. Από τα εξωεπινεφριδικά φαιοχρωμοκυτώματα (που αποκαλούνται επίσης και παραγαγγλιώματα), 75% βρίσκονται στην κοιλιά, 10% στην ουροδόχο κύστη, 10% στο θώρακα, 2% στην πύελο και 3% στην κεφαλή και τον τράχηλο. Η αξονική και η μαγνητική τομογραφία μπορούν αμφότερες να εντοπίσουν την πλειονότητα των φαιοχρωμοκυτωμάτων.

Θεραπεία

Συντηρητική Αντιμετώπιση

Η θεραπεία με α-αδρενεργικούς αναστολείς πρέπει να αρχίζει, αμέσως μόλις τίθεται η διάγνωση με βιοχημικές μετρήσεις. Οι στόχοι της προεγχειρητικής θεραπείας είναι 1) η αποκατάσταση του όγκου αίματος, που έχει μειωθεί από τις αυξημένες κατεχολαμίνες, 2) η αποφυγή σοβαρής κρίσης, με τις δυνητικές επιπλοκές της και 3) να επιτραπεί στον ασθενή να αναρρώσει από την μυοκαρδιοπάθεια. Είναι απαραίτητος στενός έλεγχος της υπέρτασης απαραίτητος για να διατηρηθεί φυσιολογικός ο όγκος αίματος.

Οι β-αδρενεργικοί αποκλειστές συχνά χρησιμοποιούνται για την αντιμετώπιση των αρρυθμιών και της ταχυκαρδίας, αλλά χορηγούνται μόνο μετά την επίτευξη α-αδρενεργικού αποκλεισμού. Διαφορετικά μπορεί να πυροδοτηθεί υπερτασική κρίση, λόγω της μη αντιρροπούμενης α-αδρενεργικής δράσης των κατεχολαμινών.

Χειρουργική Αντιμετώπιση

Η οριστική θεραπεία του φαιοχρωμοκυτώματος είναι η εκτομή μετά από προεγχειρητικό εντοπισμό και α-αδρενεργικό αποκλεισμό.

Μικρά (<5-6εκ) επινεφριδικά φαιοχρωμοκυτώματα μπορούν ασφαλώς να εξαιρεθούν με λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή. Μεγαλύτεροι (>8-10εκ), τοπικά προχωρημενοι και εξωεπινεφριδικοί όγκοι είναι τεχνικά πιο δύσκολοι και μπορεί να απαιτήσουν ανοικτή εκτομή.

Πολύ μεγάλοι κακοήθεις όγκοι μπορεί να απαιτήσουν θωρακοκοιλιακή τομή. Τα κακοήθη φαιοχρωμοκυτώματα μπορεί να διηθούν την επινεφριδική φλέβα ή την κάτω κοίλη φλέβα. Τα εξωεπινεφριδικά φαιοχρωμοκυτώματα (παραγαγγλιώματα) συνήθως ανευρίσκονται κατά μήκος της κοιλιακής αορτής και στο όργανο του Zuckerkandl κοντά στο διχασμό της αορτής γύρω από την κάτω μεσεντέριο αρτηρία. Παρόλα αυτά έχουν βρεθεί όγκοι σε απομακρυσμένες θέσεις, όπως η ουροδόχος κύστη, ο κόλπος, το μεσοθωράκιο, ο τράχηλος, ακόμη και στη βάση του κρανίου και το περικάρδιο. Γενικά οι εξωεπινεφριδικοί όγκοι πρέπει να εντοπίζονται με MIBG, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία ή ΡΕΤ-CT προεγχειρητικά για την αποφυγή τυφλής διερεύνησης.

Μαριόλης Σαψάκος Θεόδωρος, Γενικός Χειρουργός

2019 - 2020 © Μαριόλης Σαψάκος Θεόδωρος • All Rights Reserved

Η παρούσα ιστοσελίδα και οι πληροφορίες που περιέχονται σε αυτήν σε καμία περίπτωση δεν μπορούν – και δεν έχουν ως σκοπό – να υποκαταστήσουν ιατρικές υπηρεσίες ή να δώσουν κατευθύνσεις για διάγνωση ή θεραπεία.
Το περιεχόμενο της ιστοσελίδας έχει αποκλειστικά ενημερωτικό ρόλο και σε καμιά περίπτωση δεν μπορεί να υποκαταστήσει τον Ιατρό σας.

Δημιουργικό - Κατασκευή: www.MedicalManage.gr

Logo Medical Manage