• 7803-5.jpg
  • 7803-8_v2.jpg
  • 7803-9_v2.jpg

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΑΛΔΟΣΤΕΡΙΝΙΣΜΟΣ

Η αλδοστερόνη, το ισχυρότερο αλατοκορτικοειδές που εκκρίνεται από το φλοιό των επινεφριδίων, ρυθμίζει τη σύσταση των ηλεκτρολυτών, τον όγκο των υγρών και την αρτηριακή πίεση του οργανισμού. Περίσσεια αλδοστερόνης αυξάνει το ολικό νάτριο του σώματος, μειώνει τα επίπεδα καλίου, αυξάνει τον όγκο του εξωκυτταρίου ύδατος (χωρίς οίδημα) και αυξάνει την αρτηριακή πίεση. Υπό φυσιολογικές συνθήκες, η έκκριση της αλδοστερόνης ρυθμίζεται με μηχανισμό αρνητικής ανατροφοδότησης από το σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης, ενώ επίσης διεγείρεται παροδικά από την ACTH.

Στον πρωτοπαθή αλδοστερονισμό, τα επίπεδα αλδοστερόνης είναι αυξημένα και τα επίπεδα ρενίνης κατασταλμένα. Ανάμεσα στους υπότυπους του πρωτοπαθούς αλδοστερονισμού, οι πιο συχνοί τύποι είναι το αδένωμα που εκκρίνει αλδοστερόνη (αλδοστερόνωμα) και ο ιδιοπαθής υπεραλδοστερονισμός (idiopathic hyperaldosteronism - ΙΗΑ) με επινεφριδική υπερπλασία. Η ετερόπλευρη πρωτοπαθής επινεφριδική υπερπλασία, το φλοιοεπινεφριδικό καρκίνωμα που εκκρίνει αλδοστερόνη και ο οικογενής υπεραλδοστερονισμός απαντώνται σπάνια. Η χειρουργική έχει όφελος μόνο σε ασθενείς με αδενώματα και σε ασθενείς με ετερόπλευρη πρωτοπαθή επινεφριδιακή υπερπλασία.

Στην κλασσική του μορφή ο πρωτοπαθής αλδοστερονισμός χαρακτηρίζεται από υπέρταση, υποκαλιαιμία, αυξημένη έκκριση αλδοστερόνης και καταστολή της δραστικότητας ρενίνης πλάσματος (plasma renin activity - PRA). Ωστόσο η υποκαλιαιμία δεν είναι απαραίτητη για τη διάγνωση της νόσου

Διάγνωση

Η αλδοστερόνη διευκολύνει την ανταλλαγή νατρίου με κάλιο και κατιόντα υδρογόνου στον άπω νεφρώνα. Κατ’ επέκταση, όταν η έκκριση αλδοστερόνης είναι χρονίως αυξημένη, οι συγκεντρώσεις καλίου και κατιόντων υδρογόνου στον ορό μειώνονται (υποκαλιαιμία και αλκάλωση), το ολικό νάτριο σώματος αυξάνει, με επακόλουθο την υπέρταση.

Συμπτώματα και Σημεία

Εάν υπάρχει συμπτωματολογία, είναι συνήθως απότοκος της υποκαλιαιμίας και εξαρτάται από τη σοβαρότητα της έλλειψης καλίου. Οι ασθενείς αναφέρουν αίσθημα κακουχίας, μυϊκή αδυναμία, πολυουρία, πολυδιψία, μυϊκές κράμπες και παραισθησίες. Τετανία και υποκαλιαιμική παράλυση συμβαίνουν σπάνια. Συχνές είναι οι κεφαλαλγίες. Η υπέρταση είναι συνήθως μέτρια προς σοβαρή και μπορεί να είναι ανθεκτική στη θεραπεία, ωστόσο προχωρημένη αμφιβληστροειδοπάθεια είναι σπάνια. Αν και ο εξωκυττάριος όγκος ύδατος είναι αυξημένος, δεν παρατηρούνται οιδήματα, εκτός εάν προκύψει νεφρική ανεπάρκεια.

Εντοπισμός του όγκου

Ένα αδένωμα που παράγει αλδοστερόνη μπορεί συχνά να αναδειχθεί με υψηλής ανάλυσης αξονική ή μαγνητική τομογραφία. Μικρά αλδοστερονώματα μπορεί να διαφύγουν, και σε τέτοιες περιπτώσεις, ο ασθενής με ένα μικρό αλδοστερόνωμα μη ανιχνεύσιμο στην αξονική τομογραφία μπορεί να διαγνωσθεί λανθασμένα ως πάσχων από επινεφριδική υπερπλασία. Κατ’ επέκταση η διάγνωση και η εντόπιση του αλδοστερονώματος δεν είναι βέβαιη, εκτός εάν καταδειχθεί στην αξονική τομογραφία ένας σαφής ετερόπλευρος όγκος, κατά προτίμηση μεγαλύτερος από 1 εκ, και ο ετερόπλευρος αδένας είναι φυσιολογικός. Επί αμφιβολίας, πρέπει να εκτελείται δειγματοληψία από την επινεφριδική φλέβα.

Θεραπεία

Ο στόχος της θεραπείας είναι η πρόληψη των επιπλοκών της υπέρτασης και της υποκαλιαιμίας. Ετερόπλευρη επινεφριδεκτομή συστήνεται για ασθενείς με αλδοστερόνωμα και συντηρητική θεραπεία για εκείνους με ιδιοπαθή υπεραλδοστερονισμό ή εκείνους με αλδοστερόνωμα που είναι πτωχοί υποψήφιοι για χειρουργείο.

Χειρουργική Αντιμετώπιση

Επειδή τα αλδοστερονώματα είναι σχεδόν πάντα μικρά και καλοήθη, η λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή είναι η επέμβαση εκλογής. Η πλαγία διακοιλιακή προσέγγιση χρησιμοποιεί τη βαρύτητα προς υποβοήθηση της επί τα έσω στροφής των σπλάχνων (ήπαρ στα δεξιά, σπλήνας και πάγκρεας στα αριστερά) και αποκαλύπττει το επινεφρίδιο. Η οπίσθια, οπισθοπεριτοναϊκή προσπέλαση είναι καλύτερη σε ασθενείς με προηγούμενες επεμβάσεις στην άνω κοιλία, αλλά το πεδίο εργασίας είναι πιο περιορισμένο. Ασθενείς με ιδιοπαθή υπεραλδοστερονισμό πρέπει να αντιμετωπίζονται συντηρητικά.

Συντηρητική Αντιμετώπιση

Ο στόχος είναι ο έλεγχος της υπέρτασης και της υποκαλιαιμίας. Η σπιρονολακτόνη, ένας συναγωνιστικός ανταγωνιστής της αλδοστερόνης, αποτελεί το φάρμακο εκλογής. Η επλερενόνη είναι ένας εκλεκτικός ανταγωνιστής των υποδοχέων των αλατοκορτικοειδών που παρουσιάζει λιγότερες ενδοκρινικές παρενέργειες. Η επλερενόνη μπορεί να αποτελέσει τη θεραπεία εκλογής για τον πρωτοπαθή αλδοστερονισμό, λόγω των μειωμένων ανεπιθύμητων ενεργειών. Η αμιλορίδη, ένα καλιοσυντηρητικό διουρητικό, μπορεί να χρησιμοποιηθεί εναλλακτικά ή συμπληρωματικά της σπιρονολακτόνης. Για τον έλεγχο της υπέρτασης μπορεί να χρειαστούν και άλλα φαρμακα, όπως αναστολείς ΜΕΑ, ανταγωνιστές διαύλων ασβεστίου και διουρητικά.

Μαριόλης Σαψάκος Θεόδωρος, Γενικός Χειρουργός

2019 - 2020 © Μαριόλης Σαψάκος Θεόδωρος • All Rights Reserved

Η παρούσα ιστοσελίδα και οι πληροφορίες που περιέχονται σε αυτήν σε καμία περίπτωση δεν μπορούν – και δεν έχουν ως σκοπό – να υποκαταστήσουν ιατρικές υπηρεσίες ή να δώσουν κατευθύνσεις για διάγνωση ή θεραπεία.
Το περιεχόμενο της ιστοσελίδας έχει αποκλειστικά ενημερωτικό ρόλο και σε καμιά περίπτωση δεν μπορεί να υποκαταστήσει τον Ιατρό σας.

Δημιουργικό - Κατασκευή: www.MedicalManage.gr

Logo Medical Manage