• 7803-5.jpg
  • 7803-8_v2.jpg
  • 7803-9_v2.jpg

Οι όγκοι των νησιδίων του παγκρέατος μπορεί να είναι λειτουργικοί (π.χ, ορμονο-παραγωγικοί) ή μη λειτουργικοί, κακοήθεις ή μη κακοήθεις. Περισσότεροι από τους μισούς είναι λειτουργικοί. Λιγότεροι από τους μισούς είναι κακοήθεις. Το ινσουλίνωμα, το πιο συχνό λειτουργικό νεόπλασμα των νησιδίων του παγκρέατος προέρχεται από τα β κύτταρα και παράγει ινσουλίνη και συμπτώματα υπογλυκαιμίας.

1. Μη Λειτουργικοί Όγκοι Νησιδίων Παγκρέατος

Οι περισσότερες από αυτές τις βλάβες είναι κακοήθεις όγκοι της κεφαλής του αδένα, οι οποίοι εκδηλώνονται με κοιλιακό άλγος και άλγος στη ράχη, απώλεια βάρους και σε πολλές περιπτώσεις με μια ψηλαφητή κοιλιακή μάζα. Περιστασιακά εκδηλώνεται ίκτερος. Η αξονική τομογραφία αναδεικνύει παγκρεατική μάζα, ενώ η αγγειογραφία τυπικά δείχνει ότι είναι υπεραγγειούμενη. Το ιστολογικό πρότυπο σε δείγματα βιοψίας είναι διαγνωστικό όγκου των νησιδιακών κυττάρων, αλλά το αν η βλάβη είναι κακοήθης ή όχι χρειάζεται τεκμηρίωση παρουσίας διήθησης ή μεταστάσεων, δεν αρκεί από μόνη της η εμφάνιση των κυττάρων. Στο 80% των ασθενών υπάρχουν μεταστάσεις τη στιγμή της διάγνωσης. Η εκτομή ολόκληρου του όγκου (π.χ, με επέμβαση Whipple), η ενδεδειγμένη θεραπεία, είναι πιθανή σε λιγότερους από τους μισούς ασθενείς εξαιτίας τοπικής επέκτασης ή απομακρυσμένων μεταστάσεων.  

Όγκοι Νησίδων Παγκρέατος

2. Ινσουλίνωμα

Ινσουλινώματα έχουν αναφερθεί σε όλες τις ηλικιακές ομάδες. Περίπου το 75% είναι συμπαγή και καλοήθη. Περίπου 10% είναι κακοήθη, ενώ συνήθως τη στιγμή της διάγνωσης υπάρχουν μεταστάσεις. Το υπόλοιπο 15% αφορούν εκδηλώσεις πολυεστιακής παγκρεατικής νόσου-είτε αδενωμάτωσης, είτε νησιδιοβλάστωσης ή υπερπλασίας των νησιδιακών κυττάρων.

Τα συμπτώματα (που σχετίζονται με την ανεπάρκεια γλυκόζης στον εγκέφαλο) αφορούν επιθετική συμπεριφορά, απώλεια μνήμης, ή σύγχυση. Οι ασθενείς μπορεί λανθασμένα να αντιμετωπιστούν ως ψυχιατρικοί. Μπορεί να υπαρχει εμφανής ενεργοποίηση του συμπαθητικού, με αίσθημα παλμών, εφιδρώσεις και τρόμο. Τα υπογλυκαιμικά επεισόδια συνήθως αναζωπυρώνονται με τη νηστεία και υποχωρούν με τη λήψη τροφής, κι έτσι είναι συχνή η απώλεια βάρους,. Τα κλασικά διαγνωστικά κριτήρια (τριάδα Whipple) είναι στις περισσότερες περιπτώσεις: (1) συμπτώματα υπογλυκαιμίας που προκαλούνται από νηστεία, (2) γλυκόζη αίματος κάτω από 50mg/dl κατά τα διάρκεια συμπτωματικών επεισοδίων και (3) υποχώρηση των συμπτωμάτων με ενδοφλέβια χορήγηση γλυκόζης.

Η πιο χρήσιμη διαγνωστική εξέταση και η μόνη που ενδείκνυται σε όλους πλην ελαχίστων εξαιρέσεων είναι η πρόκληση υπογλυκαιμίας νηστείας επί παρουσίας μη αναμενόμενων υψηλών επιπέδων ινσουλίνης. Η εντόπιση του όγκου είναι σημαντική, αλλά μπορεί να είναι δύσκολη. Σε περίπου 10% των περιπτώσεων, ο όγκος είναι μικρός ή εντοπίζεται τόσο βαθειά που είναι δύσκολη ή αδύνατη η ανεύρεση κατά τη λαπαροτομία. Η πιο σημαντική εξέταση είναι το διεγχειρητικό υπερηχογράφημα, το οποίο μπορεί να διαπιστώσει έναν όγκο παγκρέατος σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις.

Θεραπεία

Η χειρουργική επέμβαση πρέπει να γίνεται έγκαιρα, διότι τα επαναλαμβανόμενα επεισόδια υπογλυκαιμίας προκαλούν μόνιμη εγκεφαλική βλάβη και ο ασθενής γίνεται ολοένα και πιο παχύσαρκος. Επιπλέον, ο όγκος μπορεί να είναι κακοήθης. Συντηρητική αντιμετώπιση γίνεται μόνο σεχειρουργικά μη ξαιρέσιμες βλάβες.

Συντηρητική Αντιμετώπιση

Χορηγείται διαζοξίδη για καταστολή της απελευθέρωσης της ινσουλίνης. Για μη εξαιρέσιμους καρκίνους των νησιδιακών κυττάρων, η στρεπτοζοσίνη αποτελεί το καλύτερο χημειοθεραπευτικό φάρμακο. Το 60% τωνασθενών επιβιώνουν πάνω από 2 χρόνια. Η τοξικότητα είναι σοβαρή. Η στρεπτοζοσίνη δεν συνιστάται ως ρουτίνα έναντι της χειρουργικής θεραπείας.

Χειρουργική Αντιμετώπιση

Κατά την επέμβαση, πρέπει να ψηλαφάται ολόκληρο το πάγκρεας προσεκτικά διότι οι όγκοι είναι συνήθως μικροί και δύσκολο να ανιχνευθούν. Ο αδένας πρέπει επίσης να εξετάζεται διεγχειρητικά με υπερηχογράφημα, το οποίο μπορεί να εντοπίσει έναν όγκο που δεν μπορεί να ψηλαφηθεί ή να αναδείξει σημεία διήθησης (π.χ, ανώμαλα όρια) που δείχνουν κακοήθεια- κάτι που δεν μπορεί να διαπιστωθεί με την ψηλάφηση. Όταν ανευρεθεί ο όγκος, μπορεί να εκπυρηνιστεί αν είναι επιπλής ή να εκταμεί σαν μέρος μιας μερικής παγκρεατεκτομής αν εντοπίζεται εν τω βάθει ή είναι διηθητικός. Ινσουλινώματα στην κεφαλή του παγκρέατος μπορούν σχεδόν πάντοτε να εκπυρηνιστούν.

Όγκοι που εντοπίζονται προεγχειρητικά, και βρίσκονται σε καλές ανατομικές θέσεις, μπορούν μερικές φορές να αφαιρεθούν με τη χρήση λαπαροσκοπικής προσπέλασης. Για την καθοδήγηση αυτής της διερεύνησης χρησιμοποιείται συχνά το λαπαροσκοπικό υπερηχογράφημα.

Ασθενείς με ινσουλίνωμα που σχετίζονται με ΜΕΝ-1 συνήθως έχουν πολλαπλές (κατά μέσο όρο τρείς) βλάβες. Επειδή η ανθεκτικότητα της νόσου είναι πιο πιθανή σ’αυτή την κατάσταση μετά από την κλασική χειρουργική επέμβαση, η επέμβαση που συνιστάται εδώ είναι περιφερική παγκρεατεκτομή συν εκπυρήνιση κάθε βλάβης που διαπιστώνεται στην κεφαλή του παγκρέατος.

Σε υπερπλασία των νησιδιακών κυττάρων, νησιδιοβλάστωση ή πολλαπλά καλοήθη αδενώματα, η περιφερική παγκρεατεκτομή συνήθως μειώνει τα επίπεδα ινσουλίνης αρκετά ώστε να διευκολυνθεί η συντηρητική θεραπεία. Για τους καρκίνους των νησιδιακών κυττάρων, επιχειρείται η εκτομή τόσο της πρωτοπαθούς όσο και των μεταστατικών εστιών αν είναι τεχνικά εφικτό.

3. Παγκρεατική Χολέρα (Σύνδρομο WDHA: Υδαρής Διάρροια, Υποκαλιαιμία & Αχλωρυδρία)

Το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από εκρηκτική υδαρή διάρροια, μαζική απώλεια καλίου με τα κόπρανα, χαμηλό κάλιο ορού και εκσεσημασμένη αδυναμία. Ο όγκος των κοπράνων κυμαίνεται περίπου στα 5L/ημέρα κατά τη διάρκεια των οξέων επεισοδίων και περιέχει πάνω από 300meq καλίου (20 φορές το φυσιολογικό). Η σοβαρή μεταβολική οξέωση συχνά είναι αποτέλεσμα της απώλειας διττανθρακικών στα κόπρανα. Η παθολογική ανοχή στη γλυκόζη μπορεί να είναι αποτέλεσμα υποκαλιαιμίας και μεταβολής της ευαισθησίας στην ινσουλίνη. Οι ασθενείς που παρουσιάζουν σοβαρή διάρροια πρέπει να εξετάζονται προσεκτικά για άλλες αιτίες πριν τεθεί σοβαρά η διάγνωση του συνδρόμου WDHA. Η χρόνια χρήση καθαρτικών είναι μια συχνή εξήγηση.

Η αξονική τομογραφία αποτελεί την καλύτερη αρχική απεικονιστική εξέταση. Το σπινθηρογράφημα με υποδοχέα της σωματοστατίνης είναι επίσης χρήσιμο όσον αφορά την εντόπιση. Περίπου το 80% των όγκων είναι μονήρεις, εντοπίζονται στο σώμα ή την ουρά, και μπορούν να αφαιρεθούν εύκολα. Περίπου οι μισές βλάβες είναι κακοήθεις, και τα ¾ αυτών έχουν μεταστάσεις κατά τη στιγμή της διερεύνησης. Ακόμα και αν δεν είναι δυνατή η αφαίρεση ολόκληρου του όγκου, η εκτομή του μεγαλύτερου τμήματος αυτού έχει ως αποτέλεσμα ύφεση των συμπτωμάτων σε περίπου 40% των ασθενών. Η θεραπεία με ανάλογα σωματοστατίνης μακράς δράσης μειώνει τα επίπεδα του VIP, ελέγχει τη διάρροια, και μπορεί ακόμα και να μειώσει το μέγεθος του όγκου.

4. Γλυκαγόνωμα

Το σύνδρομογλυκαγονώματος χαρακτηρίζεται από νεκρωλυτικό μεταναστευτικό ερύθημα (συνήθως περιλαμβάνει τα άκρα και το περίνεο), απώλεια βάρους, στοματίτιδα, υποαμινοξαιμία, αναιμία και ήπιο έως μέτριο σακχαρώδη διαβήτη. Σε μερικές περιπτώσεις έχουν αναφερθεί σκοτώματα και μεταβολές των οπτικών πεδίων. Η ηλικία κυμαίνεται από 20-70 ετών, ενώ η κατάσταση είναι πιο συχνή στις γυναίκες. Μπορεί να υπάρχει υποψία για τη διάγνωση από την έντονη χαρακτηριστική δερματική βλάβη.

Πρέπει να τίθεται επίσης η υποψία γλυκαγονώματος σε κάθε ασθενή με νεοδιαγνωσμένο σακχαρώδη διαβήτη μετά την ηλικία των 60 ετών. Η επιβεβαίωση της διάγνωσης εξαρτάται από τη μέτρηση αυξημένων επιπέδων γλυκαγόνης. Η αξονική τομογραφία αναδεικνύει τον όγκο και τις θέσεις διασποράς. Η αγγειογραφία δεν είναι ουσιαστική, αλλά δείχνει υπεραγγειούμενη βλάβη.

Τα γλυκαγονώματα προέρχονται από τα α2 κύτταρα μέσα στα νησίδια του παγκρέατος. Τα περισσότερα είναι μεγάλα τη στιγμή της διάγνωσης. Περίπου το 25% είναι καλοήθη και περιορίζονται στο πάγκρεας. Το υπόλοιπο παρουσιάζει μεταστάσεις τη στιγμή της διάγνωσης, πιο συχνά στο ήπαρ, του λεμφαδένες, τα επινεφρίδια ή τη σπονδυλική στήλη. Ελάχιστες περιπτώσεις είναι αποτέλεσμα υπερπλασίας των νησιδιακών κυττάρων.

Η σοβαρή διαταραχή της θρέψης πρέπει να διορθωθεί προεγχειρητικά με ένα χρονικό διάστημα χορήγησης παρεντερικής διατροφής και αντιμετώπισης με ανάλογα σωματοστατίνης. Ενδείκνυται η χειρουργική αφαίρεση της πρωτοπαθούς εστίας και των εξαιρέσιμων δευτεροπαθών αν είναι τεχνικά εφικτό. Αν ο όγκος περιορίζεται στο πάγκρεας, είναι πιθανή η ίαση. Η θεραπεία με σωματοστατίνη επαναφέρει στο φυσιολογικό τα επίπεδα στο ορό γλυκαγόνης και αμινοξέων, καθαρίζει το ερύθημα και προάγει την πρόσληψη βάρους.

5. Σωματοστατίνωμα

Τα σωματοστατινώματα χαρακτηρίζονται από σακχαρώδη διαβήτη (συνήθως ήπιο), διάρροια και δυσαπορρόφηση και διάταση της χοληδόχου κύστης (συνήθως με χολολιθίαση). Μπορεί να είναι αυξημένη η συγκέντρωση στον ορό καλσιτονινης και IgM. Η διάγνωση μπορεί να τεθεί με την αναγνώριση του κλινικού συνδρόμου και τη μέτρηση αυξημένων συγκεντρώσεων σωματοστατίνης στον ορό. Όμως, συχνά, δεν τίθεται η υποψία του συνδρόμου μέχρι να υπάρξει ιστολογική απόδειξη παρουσίας μεταστατικού καρκινώματος νησιδιακών κυττάρων παγκρέατος. Όταν η νόσος είναι εντοπισμένη, η εκτομή μπορεί να είναι θεραπευτική στο 50% των περιπτώσεων. Η εκπυρήνιση είναι αναποτελεσματική για αυτούς τους όγκους. Η καλύτερη θεραπεία για μη εξαιρέσιμους όγκους είναι η χημειοθεραπεία με στρεπτοζοσίνη, δακαρβαζίνη η δοξορουβικίνη.

Μαριόλης Σαψάκος Θεόδωρος, Γενικός Χειρουργός

2019 - 2020 © Μαριόλης Σαψάκος Θεόδωρος • All Rights Reserved

Η παρούσα ιστοσελίδα και οι πληροφορίες που περιέχονται σε αυτήν σε καμία περίπτωση δεν μπορούν – και δεν έχουν ως σκοπό – να υποκαταστήσουν ιατρικές υπηρεσίες ή να δώσουν κατευθύνσεις για διάγνωση ή θεραπεία.
Το περιεχόμενο της ιστοσελίδας έχει αποκλειστικά ενημερωτικό ρόλο και σε καμιά περίπτωση δεν μπορεί να υποκαταστήσει τον Ιατρό σας.

Δημιουργικό - Κατασκευή: www.MedicalManage.gr

Logo Medical Manage