ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΟΓΚΟΙ ΧΟΛΗΦΟΡΩΝ
Οι πρωτοπαθείς όγκοι των χοληφόρων δεν είναι πιο συχνοί σε ασθενείς με χολολιθίαση, ενώ οι άνδρες και οι γυναίκες προσβάλλονται με την ίδια συχνότητα. Οι όγκοι εμφανίζονται κατά μέσο όρο στην ηλικία των 60 ετών, αλλά μπορεί να εμφανιστούν σε κάθε στιγμή μεταξύ 20 και 80 ετών.
Οι περισσότεροι κακοήθεις όγκοι των χοληφόρων είναι αδενοκαρκινώματα που εντοπίζονται στον ηπατικό ή το χοληδόχο πόρο. Περίπου το 10% είναι συμπαγείς θηλώδεις όγκοι, οι οποίοι έχουν την τάση να είναι λιγότερο διηθητικοί και λιγότερο επιρρεπείς σε μετάσταση.
Κατά την διάγνωση, οι μεταστάσεις είναι ασυνήθεις, αλλά ο όγκος έχει συχνά επεκταθεί μέσα στην πυλαία φλέβα ή την ηπατική αρτηρία.
Διάγνωση
Συμπτώματα και Σημεία
Η νόσος εκδηλώνεται με σταδιακή εμφάνιση ίκτερου ή κνησμού. Συνήθως συνυπάρχουν ρίγος, πυρετός και κολικός χοληφόρων, ενώ αν εξαιρεθεί μια βύθια δυσφορία στο δεξιό υποχόνδριο ο ασθενής αισθάνεται καλά. Χολερυθρινουρία υπάρχει από την αρχή και είναι συνηθισμένος ο αποχρωματισμός των κοπράνων. Με την πάροδο του χρόνου εμφανίζονται ανορεξία και απώλεια βάρους.
Ο ίκτερος αποτελεί το πιο εμφανές φυσικό εύρημα. Αν ο όγκος εντοπίζεται στο χοληδόχο πόρο, η χοληδόχος κύστη μπορεί να διαταθεί και να γίνει ψηλαφητή στο δεξιό υποχόνδριο. Είναι συχνή η ηπατομεγαλία. Αν δεν υποχωρήσει η απόφραξη, το ήπαρ μπορεί να γίνει κιρρωτικό, ενώ δευτεροπαθείς εκδηλώσεις αποτελούν η σπληνομεγαλία, ο ασκίτης ή η αιμορραγία των κιρσών.
Απεικονιστικές Εξετάσεις
Το υπερηχογράφημα και η αξονική τομογραφία συνήθως αναδεικνύουν διατεταμένα ενδοηπατικά χοληφόρα. Η PTC ή η ERCP αναγνωρίζουν ξεκάθαρα τη βλάβη, και ενδείκνυται και οι δυο στις περισσότερες περιπτώσεις. Η PTC έχει μεγαλύτερη αξία, αφού καθορίζει την ανατομία των χοληφόρων στην ηπατική πλευρά της βλάβης. Για τους όγκους που περιλαμβάνουν το διχασμό του κοινού ηπατικού πόρου (όγκοι Klatskin), είναι σημαντικός ο καθορισμός της εγγύς έκτασης της βλάβης (πχ, αν διηθούνται επίσης οι πρώτοι κλάδοι των λοβιαίων πόρων). Η ERCP έχει αξία σε εγγύς όγκους διότι αν αναδείξει σύγχρονη απόφραξη του κυστικού πόρου, η διάγνωση είναι πιο πιθανόν να είναι καρκίνος της χοληδόχου κύστης που διηθεί το χοληδόχο πόρο (όχι ένα πρωτοπαθές νεόπλασμα του χοληδόχου πόρου). Η μαγνητική χολαγγειοπαγκρεατογραφία μπορεί να είναι χρήσιμη όταν είναι διαθέσιμες εξετάσεις υψηλής ποιότητας.
Θεραπεία
Οι ασθενείς χωρίς μεταστάσεις ή άλλα σημεία εκτεταμένου καρκίνου (πχ, ασκίτη) είναι υποψήφιοι για λαπαροτομία. Το 30% των ασθενών που δεν πληρεί τις προϋποθέσεις μπορεί να αντιμετωπιστεί με τοποθέτηση ενός δουλικού νάρθηκα στο χοληδόχο πόρο διηπατικά υπό ακτινολογική καθοδήγηση ή από το δωδεκαδάκτυλο υπό ενδοσκοπικό έλεγχο. Ο νάρθηκας τοποθετείται έτσι ώστε οι οπές πάνω και κάτω από τον όγκο να επαναποκαθιστούν τη ροή της χολής στο δωδεκαδάκτυλο.
Όμως, στις περισσότερες περιπτώσεις ενδείκνυται λαπαροτομία με σκοπό την αφαίρεση του όγκου. Κατά την χειρουργική επέμβαση, της οποίας μπορεί να προηγείται αμέσως πριν διαγνωστική λαπαροσκόπηση, πρέπει να καθορίζεται η έκταση του όγκου μέσω εξωτερικής εξέτασης του χοληδόχου πόρου και της γειτονικής πυλαίας φλέβας και της ηπατικής αρτηρίας.
Όγκοι του άπω χοληδόχου πόρου πρέπει να αντιμετωπίζονται με ριζική παγκρεατοδωδεκαδακτυλεκτομή (επέμβαση Whipple) αν είναι εμφανές ότι μπορεί να αφαιρεθεί όλος ο όγκος. Η δευτεροπαθής διήθηση της πυλαίας φλέβας αποτελεί συνήθως λόγο μη εξαιρεσιμότητας των όγκων που εντοπίζονται σ’αυτή την περιοχή.
Όγκοι της πύλης του ήπατος πρέπει να αφαιρούνται αν είναι δυνατόν και να κατασκευάζεται μια Roux-en-Y ηπατικονηστιδική αναστόμωση. Μια θεραπευτική επέμβαση σχεδόν πάντοτε απαιτεί εκτομή είτε του δεξιού είτε του αριστερού λοβού του ήπατος και σε όλες τις περιπτώσεις του κερκοφόρου λοβού. Η επέκταση στους λοβιαίους ή τμηματικούς πόρους και η δευτεροπαθής διήθηση της ηπατικής αρτηρίας και της πυλαίας φλέβας είναι οι πιο συχνοί λόγοι για αδυναμία εκτομής του όγκου. Οι υφολικές εκτομές προσφέρουν ελάχιστα προς την κατεύθυνση της παρηγορικής θεραπείας.
