Ο καρκίνος της χοληδόχου κύστης είναι ένα ασύνηθες νεόπλασμα που εμφανίζεται σε ηλικιωμένους ασθενείς. Σχετίζεται με χολολιθίαση στο 70% των περιπτώσεων, ενώ ο κίνδυνος κακοήθειας σχετίζεται με το χρονικό διάστημα της 

Η διασπορά του όγκου γίνεται πρώιμα μέσω άμεσης επέκτασης στο ήπαρ και τις δομές της πύλης και μέσω μεταστάσεων στους λεμφαδένες του χοληδόχου πόρου, στο ήπαρ και στους πνεύμονες. Σε μερικές περιπτώσεις, όταν ο καρκίνος είναι τυχαίο εύρημα μετά από χολοκυστεκτομή για λιθιασική νόσο, ο όγκος περιορίζεται στη χοληδόχο κύστη σαν καρκίνωμα in situ ή σαν πρώιμη διηθητική βλάβη. Όμως, τα πιο διηθητικά καρκινώματα, παρουσιάζουν διασπορά κατά τη στιγμή της χειρουργικής επέμβασης, και η διασπορά είναι σχεδόν βέβαιη αν ο όγκος έχει επεκταθεί έως το σημείο ώστε να προκαλεί συμπτώματα.

Το πιο συχνό σύμπτωμα είναι το άλγος στο δεξιό υποχόνδριο που προσομοιάζει με προηγούμενα επεισόδια κολικού χοληφόρων, αλλά είναι πιο εμμένων. Η απόφραξη του κυστικού πόρου από τον όγκο μερικές φορές ξεκινά σαν μορφή οξείας χολοκυστίτιδας. Άλλες περιπτώσεις εκδηλώνονται με αποφρακτικό ίκτερο και μερικές φορές με χολαγγειϊτιδα εξαιτίας δευτεροπαθούς διήθησης του χοληδόχου πόρου.

Η εξέταση συνήθως αναδεικνύει μάζα στην περιοχή της χοληδόχου κύστης, η οποία μπορεί να μην αναγνωριστεί ως νεόπλασμα αν ο ασθενής έχει οξεία χολοκυστίτιδα. Αν το πρώτο σύμπτωμα είναι χολαγγειϊτιδα, μια ψηλαφητή χοληδόχος κύστη είναι ασύνηθες εύρημα σε χοληδοχολιθίαση και υποδηλώνει καρκίνο χοληδόχου κύστης.

Η αξονική τομογραφία και το υπερηχογράφημα μπορούν να αναδείξουν την έκταση της νόσου, αλλά πιο συχνά δείχνουν χολόλιθους.

Η σωστή διάγνωση τίθεται προεγχειρητικά μόνο στο 10% των περιπτώσεων.

Αν κατά τη λαπαροτομία αναγνωριστεί ένα εντοπισμένο καρκίνωμα της χοληδόχου κύστης, πρέπει να γίνει χολοκυστεκτομή μαζί με enblock σφηνοειδή εκτομή των γειτονικών 3-5εκ φυσιολογικού ήπατος και αφαίρεση των λεμφαδένων του ηπατοδωδεκαδακτυλικού συνδέσμου. Αν ένα μικρό διηθητικό καρκίνωμα δεν αναγνωριστεί κατά τη διάρκεια χολοκυστεκτομής για χολολιθίαση και διαπιστωθεί αργότερα από τον παθολογοανατόμο, ενδείκνυται επανεπέμβαση για τη διενέργεια σφηνοειδούς εκτομής της κοίτης της χοληδόχου κύστης μαζί με περιοχική λεμφαδενεκτομή. Στις ελάχιστες περιπτώσεις όπου ο καρκίνος δεν διηθεί τη βλεννογόνιο μυϊκή στιβάδα, μπορεί να επαρκεί από μόνη της η χολοκυστεκτομή. Βλάβες που διηθούν το χοληδόχο πόρο και προκαλούν ίκτερο πρέπει να αφαιρούνται αν αυτό είναι δυνατόν. Αν όχι, πρέπει να τοποθετείται ένας ενδοαυλικός νάρθηκας (stent) ενδοσκοπικά ή διαδερμικά. Δεν έχει αποδειχθεί ότι η χειρουργική επέμβαση μπορεί να προσφέρει σε περιπτώσεις με ηπατικές μεταστάσεις ή πιο εκτεταμένη διασπορά.