ΣΥΝΔΡΟΜΟ ZOLLINGER-ELLISON (ΓΑΣΤΡΙΝΩΜΑ)
Το σύνδρομο Zollinger-Ellison χαρακτηρίζεται από υπερέκκριση γαστρικού οξέος που προκαλείται από όγκο που παράγει γαστρίνη (γαστρίνωμα). Το φυσιολογικό πάγκρεας δεν περιέχει αξιόλογες ποσότητες γαστρίνης. Τα περισσότερα γαστρινώματα αναπτύσσονται στον υποβλεννογόνιο του δωδεκαδακτύλου. Άλλα εντοπίζονται στο πάγκρεας και σπάνια σαν πρωτοπαθείς όγκοι του ήπατος ή των ωοθηκών. . Περίπου το 1/3 των ασθενών έχουν σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου Ι (ΜΕΝ Ι), το οποίο χαρακτηρίζεται από οικογενειακό ιστορικό ενδοκρινοπάθειας καθώς και παρουσία όγκων σε άλλους αδένες, ιδιαίτερα στους παραθυρεοειδείς αδένες και την υπόφυση. Οι ασθενείς με ΜΕΝ Ι συνήθως έχουν πολλαπλά γαστρινώματα. Όσοι δεν έχουν ΜΕΝ Ι, έχουν συνήθως μονήρες γαστρίνωμα το οποίο συχνά είναι κακόηθες. Οι όγκοι μπορεί να είναι πολύ μικροί της τάξης των 2-3mm και συχνά είναι δύσκολο να ανιχνευθούν.
Η διάγνωση του καρκίνου μπορεί να τεθεί μόνο αν ανευρεθούν μεταστάσεις ή διήθηση αγγείων, διότι το ιστολογικό μοτίβο είναι ίδιο τόσο για τους καλοήθεις όσο και για τους κακοήθεις όγκους.
Συμπτώματα και Σημεία
Τα συμπτώματα που σχετίζονται με το γαστρίνωμα είναι κυρίως αποτέλεσμα της υπερέκκρισης οξέος. Μερικοί ασθενείς με γαστρίνωμα έχουν σοβαρή διάρροια εξαιτίας των μεγάλων ποσοτήτων οξέος που εισέρχονται στο δωδεκαδάκτυλο, που μπορεί να καταστρέψουν την παγκρεατική λιπάση και να δημιουργήσουν στεατόρροια, βλάβη στο βλεννογόνο του λεπτού εντέρου και να γεμίσουν το έντερο με γαστρικές και παγκρεατικές εκκρίσεις. Περίπου το 5% των ασθενών παρουσιάζουν μόνο διάρροια.
Τα συμπτώματα του έλκους είναι συχνά ανθεκτικά στις μεγάλες ποσότητες αντιόξινων ή στις κλασικές δόσεις H2 αναστολέων. Συχνές επιπλοκές αποτελούν η αιμορραγία, η διάτρηση και η απόφραξη.
Απεικονιστικές Εξετάσεις
Η αξονική ή μαγνητική τομογραφία συχνά αναδεικνύουν τους παγκρεατικούς όγκους. Το σπινθηρογράφημα με τον υποδοχέα της σωματοστατίνης είναι εξαιρετικά ευαίσθητο για την ανίχνευση τόσο της πρωτοπαθούς όσο και των μεταστατικών εστιών του γαστρινώματος. Η λήψη αίματος διηπατικά από την πυλαία φλέβα για την ανίχνευση στοιχείων της παραγωγής γαστρίνης έχει ενισχυθεί με την ενδαρτηριακή δοκιμασία σεκρετίνης. Αυτή η επεμβατική δοκιμασία εκτελείται μόνο για δύσκολες καταστάσεις.
Αν και χρησιμοποιείται λιγότερο σήμερα με τη διαθεσιμότητα της ενδοσκόπησης, η απεικόνιση του ανωτέρου πεπτικού μπορεί να δείξει εξέλκωση στο βολβό του δωδεκαδακτύλου, αν και τα έλκη μερικές φορές εμφανίζονται στο άπω δωδεκαδάκτυλο ή στην εγγύς νήστιδα. Η παρουσία έλκους σε αυτές τις περιφερικές (έκτοπες) θέσεις είναι σχεδόν διαγνωστική του γαστρινώματος.
Θεραπεία
Συντηρητική αντιμετώπιση
Η αρχική αντιμετώπιση πρέπει να περιλαμβάνει αναστολείς της αντλίας πρωτονίων (πχ, ομεπραζόλη) ή αναστολείς Η2 υποδοχέων (πχ, σιμετιδίνη, ρανιτιδίνη).
Χειρουργική Αντιμετώπιση
Η εκτομή είναι η ιδανική θεραπεία για το γαστρίνωμα και είναι απαραίτητη σε όλους τους ασθενείς με εντοπισμένη νόσο και χωρίς άλλους σημαντικούς περιορισμούς για την επιβίωσή τους. Η χειρουργική θεραπεία μπορεί να εξεταστεί ακόμα και όταν υπάρχουν εξαιρέσιμες μεταστάσεις στους περιπαγκρεατικούς λεμφαδένες ή στο ήπαρ. Συνολικά, περίπου το 70% των ασθενών παρουσιάζουν άμεση βιοχημική βελτίωση, ενώ περίπου 30% των ασθενών παραμένουν ελεύθεροι νόσου μετά από 5 χρόνια.
Κάθε ασθενής με σποραδικό σύνδρομο Zollinger-Ellison πρέπει να θεωρείται υποψήφιος για εξαίρεση του όγκου. Ο προεγχειρητικός έλεγχος πρέπει να περιλαμβάνει μια αξονική ή μαγνητική τομογραφία του παγκρέατος καθώς και σπινθηρογράφημα με αναστολέα σωματοστατίνης. Ανεξάρτητα με τα άλλα ευρήματα, συνιστάται ερευνητική λαπαροτομία σε απουσία τεκμηριωμένης μη εξαιρέσιμης μεταστατικής νόσου. Το διεγχειρητικό υπερηχογράφημα μπορεί να βοηθήσει πολύ στην εξέταση του παγκρέατος. Οι περισσότερες βλάβες μπορούν να βρεθούν είτε στην κεφαλή του παγκρέατος είτε στο δωδεκαδάκτυλο. Όλοι οι ασθενείς πρέπει να υποβάλλονται σε επιμήκη δωδεκαδακτυλοτομή και ψηλάφηση του βλεννογόνου του δωδεκαδακτύλου για την ανίχνευση του πρωτοπαθούς όγκου σε αυτή τη θέση.
